초록접수 현황
| 15F-263 | 구연 발표 |
Secondary Subaortic Stenosis with no Initial Subaortic Obstruction in Congenital Heart Defect
현관용, 김웅한, 조성규, 박지영, 임홍국, 이정렬, 김용진
서울대학교 의과대학 서울대학교병원 흉부외과학교실
목적 : Secondary subaortic stenosis (SSS)는 심장수술 후 생기는 subvalvular aortic stenosis으로, 기존의 LVOTO (Left ventricular outflow tract obstruction)가 없던 환자에서도 수술 후에 발생할 수 있는 progressive and serious disease이다. 이 study는 이러한 SSS의 발생 빈도와 이에 연관된 anatomical lesions, surgical procedures, 그리고 SSS와 동반된 aortic regurgitation에 대해 알아보고자 한다.
방법 : 1987년부터 2015년 4월까지 104명의 subaortic stenosis 환자에 대하여 후향적으로 연구하였다. Initial open heart surgery후 발생한 수술적 치료가 필요한 fixed subaortic obstruction을 대상으로 하였고, SSS 발생이전의 첫 수술에 LVOTO가 동반된 경우는 제외하였다.
결과 : 31명의 SSS 환자를 대상으로 연구가 진행되었다. SSS 발생 전 initial surgery시의 나이는 17.16±31.2 개월로 SSS는 크게 다음 4종류의 수술 후에 발생하였다: repair of coarctation of aorta (n=8, 25.8%), LV-aorta rerouting for DORV or TGA (n=6, 19.4%), repair of AVSD (n=5, 16.1%) and VSD closure (n=5, 16.1%). SSS는 평균적으로 첫 수술 후 4.8년 뒤에 발생하였으며 첫 수술시의 흔한 anatomic condition으로는 TGA (32%), DORV (25.8%), PS (25.8%), coarctation of aorta (16.1%), mitral regurgitation (16%), LSVC (22.6%), and bicuspid aortic valve (9.7%)이었다. 첫 수술 후 echo에서 보이는 mean pressure gradient (PG) across LVOT는 평균 1.66±2.7 (n=27) 이었으며 SSS는 subaortic membrane (n=23, 74.2%), septal hypertrophy (n=7, 22.6%), protrusion of conal septum (n=5, 16.1%), subaortic tunnel (n=4, 12.9%)의 형태로 나타났다. SSS 수술 당시의 mean PG, peak PG and Vmax across SSS는 평균 35.9±24, 41.2±30 mmHg, 그리고 3.9±1.2 m/s이었으며, 수술로 인한 mean PG의 유의한 감소를 확인할 수 있었다 (36.32±24.3 vs 7.89±8.2 mmHg, n=28, p<0.0001). SSS환자의 87.1%에서 mild이하의 AR이 동반되었으며, moderate to severe AR은 12.9%에서만 존재하였다. SSS수술 이후의 재발을 의미하는 second SSS는 45.2% (n=14)의 환자에서 발생하여 8.71±5.04년의 추적관찰기간동안 6명이 수술을 시행받았고, 이중 1명은 3rd SSS의 발생을 보이기도 하였다. SSS의 10년, 20년 freedom from recurrence rate는 각각 82.5%±7.2% and 48.4%±10.2%으로 첫 수술시의 어린나이, 첫 수술후의 grade 2 이상의 AR이 있는 경우, SSS수술시의 LVOT peak PG가 높은 경우 SSS의 recurrence가 높을 수 있음을 확인할 수 있었다. (9.8 vs 2.5 months, p=0.207, 35.3% vs 71.4%, p<0.05, 27.0 vs 77.5 mmHg, p=0.023).
결론 : SSS의 발생은 multifactorial하며 initial anatomic lesion과 initial surgery에 연관이 있다. AR이 동반되는 SSS는 recur의 가능성이 높아 수술시의 pressure gradient와 anatomical lesion을 고려한 long-term follow-up은 SSS의 early detection과 재발 방지를 위해 필수적이다.
방법 : 1987년부터 2015년 4월까지 104명의 subaortic stenosis 환자에 대하여 후향적으로 연구하였다. Initial open heart surgery후 발생한 수술적 치료가 필요한 fixed subaortic obstruction을 대상으로 하였고, SSS 발생이전의 첫 수술에 LVOTO가 동반된 경우는 제외하였다.
결과 : 31명의 SSS 환자를 대상으로 연구가 진행되었다. SSS 발생 전 initial surgery시의 나이는 17.16±31.2 개월로 SSS는 크게 다음 4종류의 수술 후에 발생하였다: repair of coarctation of aorta (n=8, 25.8%), LV-aorta rerouting for DORV or TGA (n=6, 19.4%), repair of AVSD (n=5, 16.1%) and VSD closure (n=5, 16.1%). SSS는 평균적으로 첫 수술 후 4.8년 뒤에 발생하였으며 첫 수술시의 흔한 anatomic condition으로는 TGA (32%), DORV (25.8%), PS (25.8%), coarctation of aorta (16.1%), mitral regurgitation (16%), LSVC (22.6%), and bicuspid aortic valve (9.7%)이었다. 첫 수술 후 echo에서 보이는 mean pressure gradient (PG) across LVOT는 평균 1.66±2.7 (n=27) 이었으며 SSS는 subaortic membrane (n=23, 74.2%), septal hypertrophy (n=7, 22.6%), protrusion of conal septum (n=5, 16.1%), subaortic tunnel (n=4, 12.9%)의 형태로 나타났다. SSS 수술 당시의 mean PG, peak PG and Vmax across SSS는 평균 35.9±24, 41.2±30 mmHg, 그리고 3.9±1.2 m/s이었으며, 수술로 인한 mean PG의 유의한 감소를 확인할 수 있었다 (36.32±24.3 vs 7.89±8.2 mmHg, n=28, p<0.0001). SSS환자의 87.1%에서 mild이하의 AR이 동반되었으며, moderate to severe AR은 12.9%에서만 존재하였다. SSS수술 이후의 재발을 의미하는 second SSS는 45.2% (n=14)의 환자에서 발생하여 8.71±5.04년의 추적관찰기간동안 6명이 수술을 시행받았고, 이중 1명은 3rd SSS의 발생을 보이기도 하였다. SSS의 10년, 20년 freedom from recurrence rate는 각각 82.5%±7.2% and 48.4%±10.2%으로 첫 수술시의 어린나이, 첫 수술후의 grade 2 이상의 AR이 있는 경우, SSS수술시의 LVOT peak PG가 높은 경우 SSS의 recurrence가 높을 수 있음을 확인할 수 있었다. (9.8 vs 2.5 months, p=0.207, 35.3% vs 71.4%, p<0.05, 27.0 vs 77.5 mmHg, p=0.023).
결론 : SSS의 발생은 multifactorial하며 initial anatomic lesion과 initial surgery에 연관이 있다. AR이 동반되는 SSS는 recur의 가능성이 높아 수술시의 pressure gradient와 anatomical lesion을 고려한 long-term follow-up은 SSS의 early detection과 재발 방지를 위해 필수적이다.
책임저자: 김웅한
서울대학교 의과대학 서울대학교병원 흉부외과학교실
연락처 : 현관용, Tel: 010-4751-3372 , E-mail : pipedragon@gmail.com
