초록접수 현황

15F-011 구연 발표

Hypertrophic Cardiomyopathy환자에서 Extended Septal Myectomy의 조기결과
김욱성,조양현, 정동섭, 양지혁, 성기익
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과학교실

목적 : Hypertrophic cardiomyopathy (HCM)는 유전성 심장병의 하나로, 500명 중 1명의 유병률을 보이는 결과 드물지 않은 질환이다. 이 질환에 대한 치료로는 beta blocker로 대표되는 약물요법, 급사를 예방하기 위한 ICD, septal perforator에 alcohol을 주입하는 방법과 수술 즉 septal myectomy 등이 알려져 있다. HCM의 해부학적, 생리적 모양은 아주 다양하여 어느 한 방법이 특정환자에 가장 적합하다고는 결론을 내리기 힘들지만, AHA guideline에서는 의미 있는 좌심실 유출로(LVOT) 협착이 있는 HCM 환자에게서는 septal myectomy가 gold standard라고 명시하고 있다. 그러나 아직까지는 국내에서는 septal myectomy가 활발하게 시행되지 않고 있다.
본 연제에서는 저자가 삼성서울병원에서 지난 2년간 extended septal myectomy를 시행 받았던 HCM 환자들을 분석하여 myectomy의 유용성을 규명하고자 합니다.


방법 : 2013년 9월부터 2015년 8월까지 15명의 성인이 삼성서울병원에서 HCM으로 extended septal myectomy를 시행 받았다. 남자는 8명 이었고, 평균 연령은 54.6 ± 13.5세였다. 수술 전 증상으로는 dyspnea가 14의 환자에서 발견되었고, chest pain이 심한 환자가 4 명, syncope의 병력이 4명 그리고 palpitation의 병력이 6명이었다. 대동맥판막 협착이 있는 환자는 본 연구에서 제외하였다. 수술은 전례에서 상행대동맥의 절개부위를 통하여 LVOT의 심근을 제거하는 방법을 사용하였으며, 부정맥 수술 등 동반 수술이 3례에서 시행되었고, mitral valve의 leaflet이나 annulus에는 어떠한 술식도 시행되지 않았다.

결과 : 수술 사망은 없었고. Complete AV block 및 septal rupture 등 major complication도 없었다. 술 후 평균 9.7 ± 4.7일에 퇴원 하였다. 술 후 평균 추적 기간은 12.3 ± 6.2 개월이었으며 추적기간 동안 사망은 발생하지 않았다. 술 후 1.5개월후 pericardial effusion으로 pericardiostomy를 1례에서 시행하였다. 수술 후 dyspnea와 chest pain, 그리고 palpitation 등의 증상완화는 전례에서 관찰되었으며 FC는 12례에서 1였고 나머지 3례에서 2이었다.
심초음파검사에서는 septum의 두께가 수술 전후 22.4 ± 3.3 mm에서 13.3 ± 32.9 mm으로 감소하였으며 술 전 moderate이상의 mitral regurgitation은 5례에서는 술후 2례에서 mild였고 나머지 3례는 그 이하였다. Mitral valve의 systolic anterior motion(SAM)은 술 전 전례에서 관찰되었으나 술 후 1례를 제외한 모든 환자에서 사라졌다. 안정 시 LVOT의 압력차는 59.0 ± 31.6 mmHg 에서 12.3 ± 7.6 mmHg으로 감소하였으며, Valsalva maneuver 시는, 92.2 ± 29.2 mmHg 에서 15.0 ± 10.4 mmHg으로 감소하였다. 수술 전후 LVEDD(LV end diastolic dimension)은 차이가 없었으나, LVESD(LV end systolic dimension)은 25.9 ± 4.1 mm에서 30.9 ± 3.7mm 으로 증가하였고( p < 0.01), LV ejection fraction(EF)은 69.1 ± 7.0 %에서 59.6 ± 4.4 %로 감소하였다( p = 0.01). 술후 EF는 전례에서 55% 이상이 유지되었다. 퇴원 후 심초음파는 8명에서 술 후 7.5 ± 6.9 개월에 시행되었는데, 술 후 퇴원 전 시행하였던 초음파 소견과 통계학적 유의한 차이는 없었다.


결론 : HCM 환자에서 extended septal myectomy는 안전하게 시행될 수 있다. 이 술식은 LVOT의 협착을 없애고, 술 후 환자의 증상을 전례에서 호전시켜 생존율을 향상시킬 수 있겠다. 추후 장기적인 추적관찰이 필요하겠지만, LVOT의 협착이 있는 HCM환자에서의 extended septal myectomy는 안전하고도 효과적인 치료방법이라 할 수 있겠다.


책임저자: 김욱성
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과학교실
연락처 : 김욱성, Tel: 02-3410-3489 , E-mail : wooksungkim@yahoo.com

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